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#特發性肺纖維化 主要發生在中老年人，肺部發展出許多疤痕組織而影響氣體交換能力，導致肺部功能逐漸惡化，使患者呼吸困難，預後相當不好，目前醫學界尚未了解肺纖維化的確切病因。👨⚕️
患者肺部變得像菜瓜布一般粗糙，不再有彈性。
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好多人覺得，好男人咁罕見，我邊會遇上？偏偏有人好好彩遇到。同樣嘅邏輯，罕見疾病咁罕見，我邊會患上？偏偏有人冇咁好彩，而且罕見疾病，往往由普通病徵開始。
好似「肺結節病」，每10萬人中只有10至30個患者，初期症狀只係攰同咳，有邊個打工仔唔攰唔做到氣咳㗎？呢個病係一種炎症，喺患者身體不同器官長出肉芽腫，可以有薯仔咁大。嚴重嘅會肺功能下降，呼吸困難，甚至死亡。
呼吸系統科專科醫生黃琼英醫生話，近月一種藥物在香港獲准治療惡化性肺病，當中亦包括呢類病人，能夠減慢肺功能下降速度達五成，對肺結節病患者而言，係一道曙光。
持續疲勞，並有咳嗽，及早求醫，不要拖延。
#香港罕見疾病聯盟 #RDHK #呼吸科專科醫生 #黃琼英醫生 #肺結節病 #肺纖維化 #抗纖維藥 #罕見肺病
【肺纖維化到底能不能恢復？張上淳解密：時間可以讓它慢慢復原】
新冠肺炎疫情影響全球，根據 Lancet Infectious disease臨床期刊報導，從一位50歲因病死亡男性案例的屍體解剖發現，新冠肺炎的病理特徵與SARS和MERS非常相似，除了對肺部有「瀰漫性肺泡」、「纖維化損傷」外，也會造成嚴重「免疫損傷」。(資料來源：【註1】)
■ 什麼是肺纖維化？
肺纖維化當肺臟受到損傷自然出現的結疤現象，如果肺部傷害時間過長或是破壞的面積過大，就會導致肺臟組織硬化並逐漸喪失功能，嚴重會導致病患死亡，這種硬化的過程部分醫師會這樣形容：肺臟從柔軟如絲瓜般逐漸纖維化到如菜瓜布般的發展，因此又有「菜瓜布肺」的俗稱。(資料來源：【註2】 )
■ 「肺纖維化」俗稱「菜瓜布肺」，是一種嚴重的肺部纖維化疾病
菜瓜布肺患者：下肺纖維化，常有爆裂聲；近年因天氣變化劇烈加上空氣汙染嚴重，誘發「菜瓜布肺」患者因急性惡化而送醫的比例逐年升高。
「振興醫院胸腔內科主治醫師曾敬閔」指出，菜瓜布肺是一種嚴重的肺部纖維化疾病，由於患者的肺功能持續惡化，對於空汙的敏感度高，極易引發急性惡化造成乾咳、呼吸喘而住院治療。
此外，菜瓜布肺相較於其他肺部疾病的特別之處在於，菜瓜布肺通常從下肺葉開始纖維化，因此，當醫師聽診患者後背下背肺葉時，會聽到類似撕開魔鬼氈的連續性爆裂音，此時醫師會高度懷疑有菜瓜布肺的可能性，並安排高解析度電腦斷層掃描做進一步檢查。
「振興醫院胸腔內科主治醫師曾敬閔」分享，診間就有一名65歲的男性，一年前確診菜瓜布肺，原本病情穩定，但最近因為感冒導致疾病急性惡化，感到嚴重呼吸困難，血氧濃度從百分之九十幾下降到百分之八十，緊急安排住院治療。(資料來源: 【註3】)
■ 新冠肺炎疫情衝擊全球，日前更有痊癒患者出現「肺纖維化」後遺症，究竟什麼是肺纖維化？又會對身體造成什麼影響？
【特發性肺纖維化】可能是大家比較陌生的一個病名，但近年來發生率持續增加。主要發生在中老年人，肺部發展出許多疤痕組織而影響氣體交換能力，導致肺部功能逐漸惡化，使患者呼吸困難，預後相當不好，目前醫學界尚未了解肺纖維化的確切病因。
特發性肺纖維化的患者中，男性多於女性，年齡介於50到70歲。全世界約有五百萬人患有特發性肺纖維化，近年來發生率有增加的趨勢。
■首先我們先來認識正常肺部功能
空氣進入體內經過氣管、支氣管，最終抵達肺泡。肺泡壁很薄，周圍密布微血管。氧氣在此擴散進入血流，血液中的二氧化碳則回到肺部呼出。
■萬一罹患特發性肺纖維化，患者肺部變得像菜瓜布一般粗糙，不再有彈性。堅韌的纖維組織阻礙氣體交換，使身體難以獲得氧氣，也無法排除二氧化碳，肺部失去功能。
■罹患特發性肺纖維化會怎麼樣？
初期症狀並不明顯，患者最常表現呼吸困難，慢性咳嗽，倦怠。隨著疾病持續進展，會出現發紺，杵狀指，身體逐漸消瘦。若肺部功能持續惡化，心臟功能亦會受到影響。
■特發性肺纖維化發生原因至今仍無法斷定，但可能和「抽菸」、「空氣汙染」、「病毒感染」、「胃食道逆流」、「基因」等原因有關。
■該如何治療特發性肺纖維化？
目前醫學無法根治特發性肺纖維化，但接受治療能減緩疾病進行並提高生活品質。
● 【服用藥物】：目前有能夠延緩病程的藥物，科學家也繼續努力開發療效更好的藥物。
● 【補充氧氣】：補充氧氣增加血氧濃度能改善患者生活品質及睡眠品質，並減少低血氧帶來的併發症。
● 【肺部復健】：透過運動增強耐受力，學習呼吸技巧讓肺部運作更有效率，也要攝取均衡營養。
● 【移植肺臟】：若各種治療方式已無法幫助患者，手術移植肺臟是最後的選項。
除了要按時服用藥物以外，患者還需記得戒菸、多運動、攝取均衡營養，並定期接種疫苗減少肺部感染。(資料來源：【註4】)
■肺纖維化到底能不能恢復？張上淳解密：時間可以讓它慢慢復原
台灣新冠肺炎疫情逐漸趨緩，但大家還是很擔心台灣400多個案例，會不會留下「肺纖維化」的後遺症。
不過中央流行疫情指揮中心專家諮詢小組召集人張上淳說，在他的經驗中，肺纖維化是可以慢慢恢復的，大概半年之後就會慢慢回到正常。
台灣首例個案的女台商被證實有肺纖維化的狀況，跟以前SARS病患、H7N9病患的肺炎變化情形很類似。而肺纖維化俗稱「菜瓜布肺」，是指肺部從柔軟的絲瓜，變得像乾掉的菜瓜布一樣，又粗又硬、沒有彈性，所以沒辦法將空氣吸入肺部、運送到全身，不只呼吸會變得很困難，身體也會缺氧。
台北市立聯合醫院陽明院區胸腔內科主治醫師蘇一峰說，肺纖維化的確有機會完全恢復，但要滿足3個條件：「當初的肺炎不嚴重」、「年輕」、「不要讓肺部再受傷」。
■出現肺纖維化的人，該做什麼來幫助恢復？
蘇一峰說，現在並沒有一個幫助肺纖維化恢復的超有效方法，「有抗纖維化的藥物正在研究，但也還在研究中。」所以只能保護肺部、多休息、均衡飲食、充足睡眠，讓身體有能力製造材料去修復。
林口長庚醫院胸腔內科系醫師王智亮說，在肺部纖維化的這段期間，要小心注意不要感冒，「如果再次讓肺受傷，比如說感冒，肺功能就會快速的惡化。」
■ 用運動來幫助恢復肺纖維化？
蘇一峰說，運動幫助恢復的是肺活量、肺功能，因為在肺纖維化之後，肺功能也會下降，透過游泳、有氧運動，可以幫助恢復肺功能，身體會比較舒服。
「但不代表肺纖維化的部分好了，只是比較不會惡化。」
王智亮也提到，運動其實增強的是血液循環、是心臟輸送氧氣的能力，對於肺部細胞的幫助不是很大，但氧氣輸送能力變好，其實也可以減輕肺部負擔，是可以嘗試的作法。
（資料來源：【註5】）
【Reference】
1. 來源
➤➤資料
∎【註1】
(國家衛生研究院-論壇)
> COVID學術專區(http://forum.nhri.org.tw/covid19/)
---學術文章 http://forum.nhri.org.tw/covid19/journal/
-----轉譯摘要 https://forum.nhri.org.tw/covid19/virus/j279/
📋 (2020/02/18)Pathological findings of COVID-19 associated with acute respiratory distress syndrome +中文摘要轉譯 (財團法人國家衛生研究院 蔡慧如博士摘要整理)
論壇FB貼文，連結網址: https://bit.ly/2Zpn0ib
■文獻資料:
📋 Pathological findings of COVID-19 associated with acute respiratory distress syndrome
Author：Zhe Xu, Lei Shi, Yijin Wang, et al.
原文連結：( The Lancet ) https://bit.ly/2LJmN1d
∎【註2】
( 康健雜誌 - KB康健知識庫)【什麼是肺纖維化？】: https://bit.ly/3eaaKq8
∎【註3】
振興醫院【空汙嚴重 「菜瓜布肺」恐急速惡化】：https://bit.ly/3gbwtQ5
∎【註4】
天下雜誌【新冠肺炎後遺症「肺纖維化」是什麼？有什麼症狀又該如何治療？】：https://bit.ly/36grUzq
∎【註5】
Yahoo 新聞「肺纖維化到底能不能恢復？張上淳解密：時間可以讓它慢慢復原」：https://bit.ly/2Trzgev
➤➤照片
∎【註4】
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
∎國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽: http://forum.nhri.org.tw/forum/book/
3. 【國衛院論壇學術活動】
➤http://forum.nhri.org.tw/forum/category/conference/
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