美國演員維尼.特洛耶(Verne Troyer)辭世,享年49歲。他最知名的角色是《王牌大賤諜》(Austin Powers)中的反派迷你咪(Mini-Me)。其他重要演出作品包括《哈利波特:神秘的魔法石》(Harry Potter and the Philosopher's Stone ,2001)和《帕納大師的魔幻冒險》(Verne Troyer The Imaginarium of Doctor Parnassus ,2009)。
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維尼.特洛耶於1969年出生於美國密西根州的斯特吉斯鎮,出身阿米許家族(阿米許人以拒絕汽車及電力等現代設施聞名),但隨後父母放棄了信仰選擇還俗。不過特洛耶長久以來仍對阿米許的文化充滿敬意。
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特洛耶的兄弟姐妹皆屬一般體型,唯有他身型停留在80公分,這是因為遺傳疾病軟骨發育不全症所致。這一度導致他在高中期間遭受霸凌,但他受訪時表示當自己遭受嘲笑時,他從來不畏用拳頭反抗,因此贏得了同儕的敬重。
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1993年,由於以嬰兒為主角的好萊塢電影《小鬼當街》(Baby'S Day Out ,1994)急需替身演員,片方透過關係找到了特洛耶。他為了參與演出,辭掉本職飛到了好萊塢,從此便以演員為業。在成名之前,他多半是替身,或者跑龍套,也曾在《MIB星際戰警》(Men in Black ,1997)出演過外星人。
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讓他星運大開的是美國喜劇片《王牌大賤諜二部曲:時空賤諜007》(Austin Powers: The Spy Who Shagged Me ,1999),他在劇中飾演邪惡博士的複製人迷你咪,戲份吃重,讓他一砲而紅,並獲得了MTV電影獎肯定。三年後他也再次主演了該片續集。
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暢銷小說改編的《哈利波特:神秘的魔法石》也請來維尼.特洛耶飾演魔法界銀行古靈閣的妖精拉環一角。由於原著作者J. K. 羅琳(J.K. Rowling)非常明確要求《哈利波特》系列只許英國演員參與演出,這使得特洛耶成為該系列要角中唯一的例外。
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不過,隨著拉環的戲份在故事後段明顯吃重,製片方為遵循對J. K. 羅琳的承諾,在最後一集選擇換角,請來當初首集幫特洛耶配音,也同時飾演孚立維教授的瓦威克・戴維斯(Warwick Davis)入替。
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一度躍上喜劇圈一線演員的維尼.特洛耶在《王牌大賤諜》之後反而不再有同樣威力的代表作,同樣與麥克.邁爾斯(Mike Myers)合作的《愛情大師》(The Love Guru ,2008)被評得一文不值,再加上另一部由他主演的《恐怖份子樂園》(Postal ,2007),使得他首度入圍了金酸莓最爛男配角獎。同一期間,他的性愛錄影帶遭前女友惡意散布,讓他更是醜聞加身。
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在演出泰瑞.吉連(Terry Gilliam)的《帕納大師的魔幻冒險》之後,特洛耶不再參與任何夠份量的作品。漸漸喪失舞台的特洛耶,曾感慨當平均身高的演員開始飾演電影中的矮人,也意味著像他這樣的演員更難有機會露臉。
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維尼.特洛耶在生前幾年苦於憂鬱症纏身,也曾因酒精問題接受勒戒。本月,經過家中的一次意外使他送醫治療,於今日不幸辭世。
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(大圖為《王牌大賤諜》中的維尼.特洛耶,依逆時鐘序,依序為《哈利波特:神秘的魔法石》劇照、《帕納大師的魔幻冒險》劇照。)
軟骨發育不全症治療 在 楊于萱醫師(熙&羽媽咪)的婦產科教室 Facebook 的精選貼文
門診常常遇到的問題,到底為什麼要做早期評估呢?
雖然有了非侵入型檢查,但超音波看到的面相完全不同!!
(很重要!!很重要!!很重要!!)
英國胎兒醫學會早就提出顛覆傳統產檢的倒金字塔式產檢
(但台灣能落實的地方少之又少?甚至還在沿用古老的二期唐氏症篩檢)以下引用台灣頸部透明帶認證委員會內容(婦幼 蕭慶華醫師)
「顛倒金字塔產前檢查模式」的優點與意涵分述於下列各點:
1. 胎兒染色體非整倍體異常的篩檢:
在11-13週的妊娠結合產婦的特點、超音波檢查胎兒頸部透明帶厚度、和生化檢測母體血液的自由乙型絨毛性腺激素(free β-hCG )與妊娠血漿相關蛋白(PAPP-A)組合,可以識別所有主要的非整倍體的90%以上。首先增進第一孕期染色體異常篩檢偵測率方法為9〜10週實施生化試驗,在且12週超音波掃描;第二,篩檢評估介於1/50-1/1000中間值的風險,再採用超音波檢查評估胎兒鼻骨和靜脈導管、肝動脈、和心臟三尖瓣血流,然後再重新估算為高級低風險族群。
2. 胎兒結構異常:
在11-13週可以預測或診斷出重大的胎兒結構異常,諸如致死性或嚴重性失能提供雙親參考,讓他們採取早期安全終止妊娠。在11至13週的超音波掃描依檢出比率可分成三族群,第一:大部分可以檢查出(31%),諸如體柄異常、無腦畸形、分葉空腦症、臍膨出、腹壁裂、和巨大膀胱,第二: 大部分可以無法檢查出(26%),這些異常會延遲到第二、甚至第三孕期才會發生,如一些大腦異常、小頭畸形、胼胝體發育不全、軟骨發育不全症、肺部病變等。第三:部分可以檢查出(43%),因為超音波機器的解析度狀況而異,諸如頸部透明帶變寬且靜脈導管、和心臟三尖瓣血流逆流可能是心臟異常;另外腦幹變寬而第四腦室消失可能是神經管缺損。
3. 流產與死胎:
妊娠11-13週的流產與死胎的比率分別為1與0.4%。增加流產與死胎風險的因素包括高齡、肥胖、前胎流產與死胎與非洲種族。與第一孕期篩檢有關的包括頸部透明帶寬大,且靜脈導管或心臟三尖瓣血流逆流,低的母血妊娠血漿相關蛋白有關。當評估是高死胎的比率時應密切追蹤胎兒發育與適時分娩。
4. 早產:
早產是造成周產期新生兒死亡與不良預後最主要的原因,約有2%的單胞胎妊娠會在34週之前出生。有三分之二自然早產或破水,另外三分之一是由於子癲前症引起。於妊娠11-13週透過病史詢問、子宮頸長度量測等,可篩檢出早產的風險族。預防早產可以採取陰道塞黃體素或子宮頸環狀扎術。
5. 子癲前症:
子癲前症是造成孕婦與新生兒發病與死亡主要的原因,它主要是由於盤功能失調造成。在第一孕期,配合病史詢問、子宮動脈血流檢查、母血妊娠血漿相關蛋白、胎盤生長激素生化值檢查,套公式演算,若以5%假陽性評估可以篩檢出90、80、60%發生於早期(34周之前)、中期(34-37週)、晚期(37以後)子癲前症,這些原本是最可能造成併發症的一群,透過早期的子癲前症篩檢模式,配合追蹤、衛教與低劑量阿斯匹林藥物的治療,可有效改善胎盤的血流及減少併發症的產生。
6. 妊娠糖尿病:
妊娠糖尿病會造成孕母與胎兒短期與長期的併發症,依照現行的照護模式可能一直要到第24至28週進行妊娠糖尿病篩檢,於30-40%的假陽性之下僅有60%的檢出率。妊娠11-13週結合母體特徵、孕婦血清脂素、脂肪細胞源性多肽,性激素結合球蛋白,肝源性糖蛋白等,套公式演算,若以20%假陽性評估可以篩檢出75%妊娠糖尿病。給予及早適時給藥,可有效減少胎兒異常的機會,且胎兒過大的機會也會大大減少。
7. 胎兒子宮內發育不良
胎兒發育過小的因素包括發育遲緩、胎盤功能不良、基因疾病或環境因素。胎兒生長遲滯會造成胎兒死亡或功能失調,因此早期的篩檢出胎兒子宮內發育不良可以提早改善並適時生產。於妊娠11-13週結合測量母體血壓、超音波子宮動脈血流量測,套公式演算,若以10%假陽性評估可以篩檢出75%非子癲前症的胎兒發育過小。
8. 巨嬰:
巨嬰(出生胎兒在第90百分位數以上的重量)。胎兒巨嬰會增加孕母剖腹生產及陰道裂傷的風險,會增加胎兒肩難產和隨之而來的臂叢神經或面神經損傷,肱骨或鎖骨骨折和出生窒息。於妊娠11-13週結合母體特徵和產科的歷史與胎兒胎兒頸部透明帶厚度和產婦血清β-hCG和PAPP-A,可發現在10%的假陽性率,約篩檢出35%的巨大兒的新生兒。
新式顛倒金字塔的產前檢查模式:
新辦法將堅持以「希波克拉底」(Hippocrates)的教訓:我們應該學習過去,研究目前預測未來。「伽利略」(Galileo Galilei)的術語:神是數學,我們應該衡量一切,是可衡量的和可衡量一切事實並非如此。 11至13週的評估它是有系統地大規模引進測量數據基礎上,以新科學方法挑戰妊娠結局,可降低孕產婦和週產期胎兒的死亡率和發病率,因此未來將是改進為全面新模式的產前保健「顛倒的金字塔產前檢查」(圖二)。
Ref: A model for a new pyramid of prenatal care based on the 11 to 13 weeks’ assessment; Prenat Diagn 2011; 31: 3–6.
軟骨發育不全症治療 在 島輝家 Facebook 的最讚貼文
承上星期日的自由時報生活版,
這星期同一個記者為我們帶來的是什麼呢?請看~
【歡迎分享,感謝】
上週鬧得滿城風雲的自由時報週未生活版,今天翻開報紙看到了另一篇寵物專題,其中有一格就是.....嗯~~似乎有聽到柯基飼主的心聲及建議所以這次特地來補救吧(?)
真的,各位柯基飼主醫生的話要聽啊啊啊啊啊(無盡的吶喊ing) 真的,真的不是在唬你的~~~腳腳及脊椎真的要好好顧吶~
另外我還想要再補充一些資料,關於柯基犬的遺傳病問題(椎間盤突出是因為軟骨發育不全產生的好發問題)-髋關節發育不全症因為在多年前就曾廣泛地討論過,所以普遍有做功課的飼主都會知道的問題,但是其實柯基犬還有很多遺傳疾病,當然一旦檢查出這些問題一樣都不能夠繁殖,我常聽到有飼主認為只要沒有CHD就能夠繁殖,這個答案當然是錯到離譜!!!
*美國PWCCA的成員針對潘布魯克柯基最需要被注意的幾項遺傳議題:
1. 髖關節發育不全(CHD)
2. 眼睛疾病-進行性視網膜退化、視網膜折疊、持續性瞳孔膜樣病變及白內障
3. 癌症與自體免疫疾病
4. 生殖系統異常
*國外Corgi Breeder採用的遺傳篩檢/健康數據含有:
1. 採用OFA檢驗肘及髋關節發育不全症 ,依據OFA的做法是兩歲以前只作評估,滿兩歲才做正式判定。
2. DM-退化性脊髓神經病變的DNA檢查,這個台灣沒有辦法檢查一定要送檢國外。
近來年DM是急需要關注的議題,為什麼這樣說呢?因為台灣的柯基老犬的數字目前還佔不多,畢竟柯基犬來台灣落地生根的時間才過十年多而已~~就連我週遭的狗友也多半才剛邁入發病年齡,超過十幾歲的老柯基老實說沒幾隻,要不就是因其它意外當小天使了。
到目前為止,DM還沒有一種明確的治療方法,可以停止或減緩DM的惡化,根本是不治之症來著蛤(哭),對於這個基因上,有較高突變率的犬種來說,可能要經過好幾代的繁殖篩選,才有可能降低DM的發病率。
DM很多醫生會誤以為是糖尿病的縮寫,但它其實是一種好發在特定犬種如柯基、德國牧羊犬,發病的年齡一般來說在9~11歲之間,一開始犬隻會出現“運動失調”的病徵:喪失後肢的協調能力,後肢的衰弱會漸漸地愈來愈嚴重,直到狗狗無法行走。
以下文章請點閱,內有詳文及影片解說:
http://thecorgitimes.pixnet.net/blog/post/40017978
http://thecorgitimes.pixnet.net/blog/post/40019046
3. 採用CERF來檢驗眼科方面疾病(詳見上列之眼疾項目),根據CERF的做法是眼科的檢查結果只供一年做參考,所以要追蹤。另外柯基犬因為軟骨發育不全也會有櫻桃眼的問題,同時台灣柯基的遺傳性白內障的病例也不少。
白內障介紹:
https://www.facebook.com/permalink.php?story_fbid=513325475392129&id=495867973804546
4. vWD是一種血友病
5. 心臟方面的檢查
如果你想要更瞭解柯基犬的問題,很推薦這些BLOG:
http://thecorgitimes.pixnet.net/blog
http://doggenetic.pixnet.net/blog
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